Ребенок поступил в отделение через 3 дня после выписки из роддома в состоянии метаболического криза - не мог есть, отмечались дыхательные расстройства, в связи с чем был переведен на искусственную вентиляцию легких.  От него исходил специфический сладковатый запах «кленового сиропа», по которому и был заподозрен этот диагноз. Подтвержден данный диагноз на молекулярном уровне в республиканском медико-генетическом центре РНПЦ «Мать и дитя».

На фоне проводимого длительного лечения в отделении реанимации новорожденных и недоношенных детей областной детской больницы ребенок находился 1,5 месяца, пока не восстановились жизненно важные функции организма. Когда он научился дышать и есть самостоятельно, ребенка перевели для дальнейшего выхаживания в отделение для новорожденных и недоношенных детей, откуда он был выписан через 3 недели. В настоящее время ребенок находится под постоянным контрольным наблюдением медицинских работников по месту жительства.

Стратегия лечения таких больных заключается в снижении образования токсических метаболитов, поражающих головной мозг и внутренние органы. Ребенок нуждается в пожизненной строгой диетотерапии с ограничением естественного белка и применением специализированной питательной смеси без валина, лейцина и изолейцина. Нарушения диеты серьезно ухудшает прогноз болезни и жизни пациента.

В отделении в качестве основного источника питания вначале ребенок получал специализированную лечебную смесь, рекомендованную для детей от 0 до 1 года «MSUD Анамикс Инфант», затем в стационаре и после выписки домой находится на вскармливании смесью «Нутриген». Такие дети находятся на полном государственном обеспечении. Эти дети требуют контроля уровня лейцина 1 раз в 7-14 дней, чтобы не допустить метаболического криза. И в дальнейшем им нельзя вводить прикорм, нельзя употреблять молоко и молочные продукты, мясо, рыбу, яйца, бобовые и другие продукты, богатые белком. А также ежегодно ребенок должен проходить углубленную диспансеризацию в условиях областного детского стационара, где проводятся необходимые диагностические и реабилитационные мероприятия.

 

prezident 2 minzdrav oblisp guzo gokb jpg 2 perinatal
2205 2204 2340 2 2341 2  http gocb.by assets images banners legends tourism
http gocb.by assets images banners duct   2342   2343 2349   2345   011612 15a7607b25eed2e0263f2c30f6c4d562 work   2344
http gocb.by assets images banners cycling   pomogut bay   logo ru   75let   75 let oblasti detjam invalidam  lagera
        2411 igry visafree

 

  

Яндекс.Метрика