Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития, характеризующаяся врожденным отсутствием или значительным уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части.
Общие сведения:
— в 70% случаев – изолированная патология, однако может наблюдаться также у пациентов с синдромом Дауна (≈ 10% случаев), с нейробластомой и другими заболеваниями;
— частота встречаемости 0,01-0,02 % (1:5000-8000 новорожденных);
— у мужского пола в 4 раза чаще, чем у женского;
— в 75% случаев поражается дистальный отдел толстой кишки.
Этиология и патогенез
Болезнь характеризуется отсутствием ганглиозных клеток в дистальных отделах толстой и прямой кишки. Считается, что это происходит:
1. Либо из-за неспособности нейробластов в клетках нервного гребня мигрировать в сегменты кишечника,
2. Либо из-за дегенерации уже мигрировавших нейробластов.
Перистальтика в пораженном месте либо отсутствует, либо патологическая, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, частичной или полной обструкции с накоплением кишечного содержимого, массивной дилатации вышерасположенных нормально иннервированных отделов кишечника.
Клиника
Запор с первых дней жизни (меконий обычно выводится в первые сутки после рождения), метеоризм, рвота, гипотрофия, возможно отставание в росте.
Рентгенологическая картина
Для постановки или исключения диагноза проводят ирригоскопию с бариевой взвесью. При наличии болезни будем видеть:
— признаки кишечной непроходимости (чаши Клойбера – газ и уровень жидкости)
— пораженный отдел кишечника имеет меньший диаметр, в то время как нормально иннервируемый участок будет расширен.
В затяжных случаях может развиться выраженная дилатация, которая будет прогрессировать до энтероколита и перфорации.

Пример болезни Гиршпрунга по данным ирригографии.

Лечение
Хирургическое (операция по приведению нормально иннервируемого кишечника к анусу с сохранением сфинктера).
Врач-рентгенолог ОЛД Е.В.Мацкевич