У детей есть два патологических состояния, похожих по названию и симптомам, но различающихся по причинам и механизму развития – это болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Они возникают как результат повышения концентрации гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Эти гормоны объединяют общим названием – глюкокортикоиды, но ключевую роль среди них играет кортизол.
Чем отличаются болезнь и синдром Кушинга у детей?
По клиническим проявлениям и течению определить разницу сложно, проявления очень похожи. Основное различие – в причинах развития патологии. При болезни страдает гипофиз, синтезирующий тропный гормон – АКТГ. Он стимулирует избыточную работу надпочечников, которые синтезируют избыток кортизола и других соединений. Синдром Кушинга – это избыточный синтез глюкокортикоидных гормонов с нормальным уровнем АКТГ, при котором страдают сами надпочечники или возникают опухоли, очаги синтеза кортикоидных гормонов.
Причины болезни и синдрома. У детей подобная патология чаще всего возникает из-за внешнего влияния – применения глюкокортикоидных препаратов при лечении определенных патологий. Это так называемый экзогенный синдром Кушинга. Он проходит после отмены препаратов, как только уровень гормонов нормализуется.
Эндогенные (внутренние) факторы у детей влияют редко. Среди них можно выделить:
1)опухоль гипофиза с выделением АКТГ;
2)различные виды опухолей, выделяющих АКТГ или кортикостероиды. Это могут быть поражения бронхов, печени, тимуса, яичников, поджелудочной железы;
3)гиперплазия коры надпочечников (так называемый синдром Карней);
4)опухоль самих надпочечников (кортикостерома).
Функциональный гиперткортицизм возможен у детей и подростков на фоне:
1)гипоталамического синдрома в период пубертата;
2)сахарного диабета;
3)поражений печени;
4)ожирения.
Всегда необходимо первыми исключать опухолевые процессы, только потом уже обращая внимание на функциональные отклонения
Симптомы гиперкортицизма.
Ключевые признаки заболевания – это задержка ростовых процессов с быстрым, прогрессирующим набором веса. Подкожный жир откладывается специфическим образом: больше всего жира формируется на груди и животе; формируется лунообразное лицо со скоплением жира в области щек и височных ямок; над ключицами и около шейных позвонков образуются жировые подушки. Одновременно с этим избыток жира также откладывается в области брюшной полости, грудной клетки, сдавливая внутренние органы. Типично изменение цвета кожи с появлением бронзового оттенка, особенно яркого в кожных складках. Задержка роста скелета в длину сопровождается нарушением созревания (костный возраст не соответствует календарному). Причем, чем длительнее проблема, тем серьезнее повреждения скелета. Еще одно типичное проявление – избыточный рост волос, появление прыщей и сальность кожи, рост волос особенно активно идет в гормонально-зависимых областях. На лице появляется резкая краснота на фоне отечности, одутловатости. Кожа истончается, снижается синтез коллагена, из-за чего могут возникать растяжки на коже, особенно при наборе веса. Мышцы постепенно атрофируются, возникает слабость, дети быстро утомляются. Кроме того, типично повышение артериального давления, потливость, страдает плотность костей позвоночника, из-за чего возможны переломы.
Диагностика:
1) Определение уровня свободного кортизола в моче.
2) Супрессивный тест с дексаметазоном.
3) Определение уровня кортизола в сыворотке или в слюне в ночное время.
4)Определение уровня АКТГ плазмы; если он поддается определению – проведение провокационной пробы.
Кроме того, показаны инструментальные исследования, чтобы определить проблемы надпочечников, гипофиза и других органов. Это могут быть:
- Ультразвуковое исследование брюшной полости, щитовидной железы и т.д.
- Рентген грудной клетки.
- МРТ головного мозга.
Дополнительно могут быть рекомендованы специфические пробы, такие как отбор проб из каменистого синуса для дифференциации гипофизарной продукции АКТГ от эктопической.
Отделение клинической лабораторной диагностики УЗ «ГОДКБ»
