2514

«Мужская болезнь» - так порой называют гемофилию, поскольку ген, вызывающий данное заболевание сцеплен с единственной Х-хромосомой мужчин. Распространенность гемофилии в большинстве стран в среднем составляет 10-14 больных на 100 000 мужчин. Женщины, являющиеся носителями мутации гена факторов VIII и (или) IXсвертывания крови, могут иметь клинические проявления, в этом случае они должны рассматриваться как больные гемофилией.

На какие симптомы следует обратить внимание родителям, при каких клинических проявлениях необходимо обратиться к специалисту? Основными клиническими проявлениями гемофилии являются кровотечения и кровоизлияния вследствие травм. Небольшая травма, царапина приводят к выраженным, длительно не останавливающимся кровотечениям, причем как наружным, так и внутренним. Могут отмечаться частые носовые кровотечения, длительные кровотечения после стоматологических манипуляций, оперативных вмешательств, после инъекций, процедур взятия крови из пальца и вены. Даже незначительный удар, о котором ребенок может даже не вспомнить, приводит к образованию синяков, гематом мягких тканей. Характерным проявлением данного заболевания могут быть кровоизлияния в крупные суставы (коленные, локтевые и др.), клинически отмечается боль, увеличение сустава в объеме, нарушение функции сустава, особенно при повторяющихся травмах. Признаками нарушения свертываемости крови могут быть желудочно-кишечные кровотечения, особенно при наличии язв и эрозий. Наиболее грозными являются кровотечения во внутренние органы, приводящие развитию инсультов, инфарктов и других нарушений в зависимости от пораженного органа.

Дети, имеющие признаки геморрагических состояний, должны быть обследованы. Для диагностики и контроля гемофилии в клинико-диагностической лаборатории УЗ «Гродненская областная детская клиническая больница» выполняются необходимые лабораторные тесты:

  • Скрининговая гемостазиограмма, включающая определение АЧТВ, протромбинового времени (ПВ, МНО, активность в % по Квику), тромбинового времени (ТВ), фибриногена;
  • Определение активности факторов VIII и IX свертывания крови;
  • Определение активности фактора Виллебранда.

Вовремя выставленный диагноз, проведение специфической заместительной терапии обеспечивает качественный уровень жизни данной категории пациентов.

prezident 2 minzdrav oblisp guzo gokb jpg 2 perinatal
2205 2204 2340 2 2341 2  http gocb.by assets images banners legends tourism
http gocb.by assets images banners duct   2342   2343 2349   2345   011612 15a7607b25eed2e0263f2c30f6c4d562 work   2344
http gocb.by assets images banners cycling   pomogut bay   logo ru   75let   75 let oblasti detjam invalidam  lagera
   gumanit  perepis  vyb19 2411 igry visafree

 

  

Яндекс.Метрика