ЧТО ТАКОЕ КРАНИОСТЕНОЗ?

Краниостеноз – это раннее заращение черепных швов, приводящее к ограничению объёма черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Заболевание диагностируется с частотой 0,5-1 случая на 1000 новорожденных. Чаще встречается у мальчиков.
Черепные швы представлены волокнистой тканью, они располагаются между костями черепа и при слиянии образуют роднички. В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка, при преждевременном их закрытии и раннем окостенении черепных швов будет развиваться картина краниостеноза. Степень выраженности краниостеноза зависит от времени начала заращения черепных швов, чем раньше это произошло, тем более выраженной будет деформация черепа. Раннее закрытие черепных швов может быть как во внутриутробном периоде, так и после рождения.
Основной причиной краниостеноза является нарушение кровообращения и обмена веществ в костной ткани.
Краниостеноз в зависимости от количества швов, вовлеченных в процесс заращения, бывает:
- простой – заращение одного шва;
- сочетанный – заращение нескольких швов;
- сложный – в процесс заращения вовлечены все швы.
Формы краниостеноза, в зависимости от вида шва, вовлеченного в процесс заращения:
1 – Скафоцефалия- это преждевременное заращение сагиттального шва. Проявляется в виде удлинения и сужения черепа, расширения лба, крайнего сращения или закрытия большого родничка. Чаще встречается у мальчиков.
2 – Плагиоцефалия фронтальная- это преждевременное заращение лобного и венечного швов. Проявляется в виде уплощения лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренности ушной раковины. Чаще встречается у девочек.
3 – Плагиоцефалия затылочная- это преждевременное заращение венечного шва. Проявляется в виде уплощения лобной кости и выбухания затылочной с противоположной стороны. Часто возникает при неправильном положении новорожденного ребенка.
4 – Тригоноцефалия- это заращение лобного (метопического) шва. Голова при данной форме имеет треугольную форму (в виде киля).
5 – Туррицефалия- это сочетанное заращение венечного и сагиттального швов. Проявляется в виде выступающего височного отдела и сужения остального черепа (в виде листа клевера).
Клинические проявления наиболее выражены при сочетанном преждевременном заращении черепных швов, когда формируется значительная деформация черепа, приводящая к повышению внутричерепного давления. Характерна:
- приступообразная головная боль;
- позывы на рвоту, рвота;
- оживление сухожильных рефлексов;
- рефлексы патологического характера;
- парез взора вверх;
- нистагм;
- менингеальные симптомы;
- судорожные припадки;
- двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
- снижение либо потеря зрения;
- заторможенность либо повышенная возбудимость;
- отставание в умственном развитии.
Для постановки диагноза, кроме выяснения жалоб и анамнеза заболевания, большое значение имеет сбор акушерского анамнеза матери, полный осмотр ребенка, неврологический осмотр, осмотр офтальмолога, генетическое исследование, инструментальные методы исследования (рентгенологическое исследование черепа, компьютерная томография либо магнитно-резонансная томография, электроэнцефалография, допплерография сосудов головы и шеи, ангиография сосудов головного мозга), краниометрия. С целью выявления сопутствующих заболеваний и пороков развития выполняется УЗИ внутренних органов, ЭКГ, Эхо-КГ.
При сочетанных поражениях черепных швов и значительной деформации черепа с клиническими проявлениями краниостеноза применяется преимущественно оперативное лечение, основной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга. Оперативное лечение заключается в рассечении мягких тканей и костной пластинки. В ходеоперативного лечения корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия. Оперативное лечение целесообразно до трехлетнего возраста, когда наиболее интенсивно формируются структуры мозга у ребенка, оно позволяет предупредить сдавление вещества мозга, нарастание внутричерепной гипертензии, сглаживает косметический дефект.
Оперативное лечение не показано при:
- компенсированном краниостенозе;
- необратимой утрате зрения;
- умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;
- тяжелых сопутствующих аномалиях развития (декомпенсированные пороки сердца ид.).
В качестве профилактики краниостеноза показано:
- медико-генетическое консультирование семейных пар из групп риска;
- ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
- отказ от курения и других вредных привычек;
- предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного ребенка.
          

Врач-невролог УЗ «ГОДКБ» Ковалёв В.В.

prezident 2 minzdrav oblisp guzo gokb jpg 2 perinatal
2205 2204 2340 2 2341 2  http gocb.by assets images banners legends tourism
http gocb.by assets images banners duct   2342   2343 2349   2345   011612 15a7607b25eed2e0263f2c30f6c4d562 work   2344
http gocb.by assets images banners cycling   pomogut bay   logo ru   75let   75 let oblasti detjam invalidam  lagera
   gumanit  perepis  vyb19 2411 igry visafree

 

  

Яндекс.Метрика