


Синдро́м Мёбиуса (врожденная лицевая диплегия) — редкая врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. В основе синдрома лежит врождённое недоразвитие ядер лицевого нерва. Основными клиническими проявлениями является ограничение подвижности, косоглазие и различная неврологическая симптоматика.
Синдром назван в честь Пауля Юлия Мёбиуса — немецкого невролога, который впервые описал синдром в 1888 году.
Симптомы синдрома Мебиуса
Синдром Мебиуса проявляется рядом симптомов, которые могут варьироваться по степени тяжести:
— Паралич лицевых мышц: Один из основных признаков синдрома, который может быть односторонним или двусторонним. Это затрудняет мимику и улыбку.
— Недоразвитие лицевых нервов: Это может также повлиять на способности управления движениями в области лица, что затрудняет жевание и глотание.
— Аномалии глаз: Возможны проблемы с движением глаз или их положением, такие как страбизм (косоглазие) или птоз (опущение верхнего века).
— Аномалии в развитии: У детей могут наблюдаться аномалии в развитии конечностей или других частей тела.
— Слуховые проблемы: Некоторые пациенты могут испытывать трудности со слухом или даже потерю слуха.
— Поведенческие и когнитивные изменения: Назначение может включать трудности с обучением или поведением.
Комбинация этих симптомов может значительно различаться у разных пациентов.
Причины синдрома Мебиуса
— Точная причина синдрома Мебиуса до конца не установлена, однако существует несколько теорий:
— Генетические факторы: Возможно, некоторые генетические мутации могут способствовать развитию синдрома. Генетические поломки могут возникать в результате как спонтанных мутаций, так и быть наследственными. Имеются данные об аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и X-сцепленным типами наследование.
— Вредные факторы во время беременности: Воздействие токсинов, инфекций или вредных веществ на нервную систему, таких как ртуть или вирусы (например, краснуха), может повлиять на развитие нервной системы плода и привести к развитию данного синдрома.
— Нарушения кровообращения: Есть предположение, что проблемы с кровоснабжением во время раннего эмбрионального развития могут привести к недостаточному развитию лицевых нервов.
— Механическое воздействие: В редких случаях механическое сжатие тканей в утробе может также быть причиной развития синдрома Мебиуса.
Лечение
Радикальной терапии для лечения синдрома Мёбиуса не существует. На каждом этапе развития ребёнка родителям рекомендуют определённую симптоматическую помощь — коррекцию косоглазия, речи, произношения и др. Психологическое облегчение больным и их родителям приносит оперативное вмешательство — взамен неработающих мышц на лице пересаживаются другие (например, с бедра). В результате такого лечения в некоторой степени восстанавливается мимика лица, возникает возможность смыкания губ.
Врач-педиатр Литавор А.М. 29.01.2025