Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщением между верхним и нижним отделами пищевода. При таком заболевании пища, которую получает младенец, скапливается в нижней части верхней трубки пищевода, что в результате при отсутствии лечения в 100% случаев приводит к гибели ребенка. Иногда верхние отделы пищевода соединяются с трахеей, из-за чего пища может попасть в дыхательные пути, оттуда в легкие, и вызвать аспирационную пневмонию. Атрезия пищевода у детей требует экстренной хирургической помощи.
Данный порок развития наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотношение мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.
Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными пороками других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хромосомной патологии. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.
В зависимости от наличия соединения с трахеей патология бывает изолированной и свищевой. В связи с этим у детей выделяют несколько видов атрезии пищевода:
- полностью изолированная форма без соединения с трахеей;
- с образованием свища между нижним отделом пищевода и трахеей;
- с образованием свища между верхним отделом пищевода и трахеей;
- с образованием свища между трахеей и обоими концами пищевода.
Наиболее распространенным типом заболевания является атрезия со свищом между трахеей и верхним (проксимальным) сегментом пищевода.
Формирование пищевода закладывается на 4–12 неделе эмбрионального развития. Пищевод и трахея образуются из одного зачатка и, если по причине каких-то внутренних или внешних факторов этот процесс нарушается, у ребенка в будущем наблюдается атрезия. Достоверно выявить причины развития атрезии пищевода пока не удается.
Признаки атрезии пищевода проявляются сразу после рождения. Ребенок не может проглотить слюну, наблюдается слюнотечение, у новорожденного идет пена из носа и полости рта. В дальнейшем при кормлении ребенок давится молоком или смесью, не может проглотить жидкость, закашливается.
При атрезии со свищевым ходом в трахею молоко попадает в дыхательные пути, что сопровождается дыхательной недостаточностью. Ребенок может посинеть, перестать дышать или сильно кашлять. Кашлевые толчки усиливаются в горизонтальном положении, при попытках кормления. Также могут быть отчетливо слышны хрипы в области грудной клетки. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.
В период внутриутробного развития нарушение формирования пищевода можно заподозрить во время ультразвукового исследования. Основными признаками становятся многоводие, отсутствие четкой визуализации желудка, патологически расширенный проксимальный сегмент пищеводной трубки.
Симптоматика атрезии пищевода у детей достаточно характерна, поэтому диагностика особых трудностей не вызывает. Для экстренного подтверждения диагноза прямо в родильном зале новорожденному вводится желудочный зонд и проводится проба Элефанта (в пищевод через зонд шприцом подается воздух, который при отсутствии соединения отделов пищевода резко и шумно выходит обратно). В дальнейшем для определения формы патологии проводится рентгенконтрастное исследование пищевода. Для исключения пороков развития других систем проводят дополнительные исследования: ЭКГ, УЗИ мочевыводящих путей и сердца, почек, нейросонографию.
Консервативного способа коррекции патологии не существует. Лечение атрезии пищевода у детей проводится только хирургическим путем.
Врач-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации для новорожденных Каткова Е.В.