В норме спинной мозг расположен свободно в позвоночном канале. В случае ограничения его подвижности (фиксация спинного мозга к стенке позвоночного канала) мы говорим о синдроме фиксированного спинного мозга (СФСМ)
СФСМ может быть врожденным или приобретенным.
Чаще всего СФСМ сопутствует скрытая спина бифида (spina bifida) Это всегда врожденная патология. Ее называют скрытой из-за отсутствия внешних признаков. Изредка у детей на этом месте в зоне поясницы видна ямочка, подкожная липома или локальный гипертрихоз, что наталкивает врача на диагноз «spina bifida». Реже определяются гемангиома, дермальный синус. В этом случае имеется небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках, неполное развитие спинного мозга (чаще в поясничном отделе), при котором происходит механическое натяжение спинального нерва за счет его фиксации, и как результат, повреждение спинного мозга и позвоночного канала. Так же встречаются другие аномалии спинномозгового канала: пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, другие мальформации.
Причины СФСМ и скрытой spina bifida на сегодняшний день полностью не изучены, но ученые рассматривают сочетание генетических и метаболических факторов (дефект в самой нервной трубке и низкий уровень фолиевой кислоты во время первого триместра беременности). У женщин такой диагноз встречается чаще, чем у мужчин. Другими предрасполагающими факторами синдрома являются: воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственная предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.
Приобретенный СФСМ вызывают следующие причины:
- Рубцово-спаечный процесс. Около 2/3 операций на спинном мозге и позвоночнике сопровождаются формированием соединительнотканных перетяжек, нарушающих нормальную структуру спинномозгового канала.
- Посттравматические изменения. СФСМ возникает как осложнение тяжелых механических повреждений спины при ДТП, бытовых или производственных травмах, вследствие которых происходят переломы позвонков, поражаются спинномозговые оболочки.
- Новообразования (кисты, спинальные опухоли, последствия злокачественных образований нервной ткани или костно-хрящевых структур)
В связи с тем, что спинальные нервы при СФСМ со скрытой «spina bifida» затрагиваются незначительно, клиническая картина заболевания может отсутствовать или проявиться в легкой форме.
Манифестация СФСМ происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, в это время происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.
Диагноз СФСМ часто ставится случайно, при исследовании по другим причинам:
- Урологическим (энурез, нейрогенный мочевой пузырь, рецидивирующие ИМВП)
- Неврологическим (боль в пояснице, нарушение чувствительности и подвижности в нижних конечностях, слабость в ногах, нарушение походки, нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей)
- Ортопедическим (кифоз, сколиоз, деформация стоп, укорочение конечностей) и др.
Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела. Все это влияет на качество жизни пациента. Именно поэтому так важно знать о СФСМ специалистам смежных специальностей: неврологу, урологу, ортопеду, педиатру, неонатологу.
Большинство неврологических симптомов при СФСМ необратимы, а по сути, выглядят, как осложнения, поэтому так важна своевременная диагностика при этом заболевании. Для диагностики используются магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или рентген позвоночника в зоне фиксации.
Лечение СФСМ исключительно хирургическое. Решение о том, когда оперировать, какую технику выбрать и на каком уровне позвоночника проводить операцию, зависит от медицинских показателей и оценки нейрохирурга. В каждом случае нейрохирургический метод лечения подбирается индивидуально.
Врач-педиатр (заведующий) приемного отделения О.М.Воронцова