Синдром Картагенера или первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики).
Наиболее часто проявляется рецидивирующими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей и в 40-50% случаев зеркальным расположением внутренних органов.
В организме человека реснички и жгутики присутствуют во многих органах и системах. Например, в респираторном тракте, жгутиках сперматозоидов, в ухе, в головном мозге, фоторецепторах сетчатки глаза, клетках, выстилающих желчевыводящие пути, клетки почечных канальцев, клетки, выстилающие маточные трубы. Кроме того, существуют реснички, расположенные на эмбриональном узле, которые обеспечивают поворот внутренних органов в периоде внутриутробного развития, вследствие чего у половины больных наблюдается обратное расположение внутренних органов (сердце и селезенка находятся справа, печень слева).
Полная неподвижность или неадекватная активность ресничек мерцательного эпителия респираторного тракта приводит к нарушению нормальной очищающей функции дыхательной системы, секрет застаивается, а затем инфицируется. Формируются рецидивирующие респираторные инфекции, а впоследствии — хронический бронхит, хронический синусит. Из-за постоянного воспаления слуховой трубы — нередко и хронический средний отит со снижением слуха.
Неподвижность (дефектная подвижность) сперматозоидов у больных ПЦД лиц мужского пола в репродуктивном периоде часто обусловливает бесплодие.
Симптомы
С первых месяцев жизни у детей наблюдаются рецидивирующие эпизоды насморка и кашля, сопровождающиеся подъёмом температуры. Выделения из носа обычно бывают гнойного характера.
Нередко к явлениям ринита присоединяются признаки евстахиита и отита. Дети испытывают головные боли распирающего характера, пульсирующую «стреляющую» боль в ушах.
К 2-3 летнему возрасту у ребёнка происходит хронизация бронхита, кашель становится постоянным. Отделяется слизисто-гнойная (жёлто-зелёная) мокрота. Присоединяется синдром обструкции верхних дыхательных путей. Больного периодически беспокоят приступы мучительного непродуктивного кашля, одышка при физической нагрузке. Рецидивирующие пневмонии носят затяжной характер. В полости носа и придаточных пазухах нередко разрастаются полипы. Появляется постоянная заложенность носа.
Диагностика
Рентгенография, компьютерная томография, ЭКГ, спирография, бронхоскопия, биопсия.
Лечение
Патология неизлечима. Больному могут назначать антибактериальные препараты, кортикостероиды, бронхолитики, муколитики. Так же применяют кинезиотерапию, массаж. По показаниям возможно оперативное вмешательство.
Врач -педиатр 4-го пульмонологического отделения Томина И.С. 22.04.2025