НЕФРОБЛАСТОМА – ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

 

Нефробластома – эмбриональная злокачественная опухоль почки.

         Частота встречаемости:

  • 1 : 100 000 детей (1:1 мальчики : девочки)
  • 7-8 : 1 млн ( злокачественных новообразований мочеполовой сис-мы 1-15 лет)
  • 7% от всех злокачественных новообразований
  • 6-10 % имеется V стадия у детей до 2 лет (билатеральное поражение)

Клиника

  • Внешне ребенок может быть здоровым, т.е нефробластома имеет длительное скрытое течение
  • При случайном обнаружении опухоли родителями или врачом, при пальпации опухоль может иметь гладкую или бугристую поверхность
  • Плотная, округлой / удлиненной / неправильной формы
  • Безболезненная (на ранних стадиях)
  • Подвижность зависит от величины
  • Опухоль Вильмса опускается в таз / поднимает купол диафрагмы (при быстром росте)
  • Кожа живота растягивается – резко проявляется сосудистая сеть ПЖК
  • Позже появляется боль различной интенсивности (тупая или напоминающая почечную колику)
  • Опухолевая интоксикация
  • Гематурия (микро-/макро-) = выраженная анемия
  • Моноцитоз, гистиоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз,нейтрофилез, СОЭ = степень тяжести + возможное метастазирование / распад ОВ

Диагностика:

  1. Сбор жалоб и анамнез жизни
  2. Физикальное обследование; Осмотр стигм дисэмбриогенеза (аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия), необходима консультация генетиком;
  3. Лабораторная диагностика;
  4. Инструментальные методы исследования :

УЗИ

  • Исходящее из почки неоднородное новообразование, тесно связано с паренхимой (остатками) почки
  • УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства на наличие метастазов в регионарные л/у и органы

Экскреторная урография

  • Тень опухолевого образования, оттесняет петли кишечника
  • Деформация, смешение ЧЛ-системы
  • Задержка эвакуации контраста
  • «немая почка»

Rg ОБП

  • Обзорная рентгенограмма брюшной полости: м/б кальцификаты
  • Увеличение, нечеткость контуров почки
  • Сколиоз
  • Рентгенограмма грудной клетки: возможные метастазы

КТ + 3Д моделирование

±Наличие новообразования

±Информация о распространенности

±Наличие и степень пораженности метастазами

Лечение нефробластомы

  • Предоперационная химиотерапия: улучшает прогноз,

позволяет «сдвинуть» высокую стадию заболевания на более низкую.

  • Оперативное лечение:

Радикальная операция в объеме туморнефроуретерэктомии, т.е удаление пораженной почки + близлежащих тканей. При 1 степени – возможно резекция пораженной части. При 5 степени – нефрэктомия с наибольшей опухолью + резекция почки с меньшей опухолью.

  • Лучевая терапия

Диспансерное наблюдение:

±наблюдение детским онкологом и педиатром ежеквартально.

±рентгенография органов грудной клетки ежеквартально в течение 3 лет.

±УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства ежеквартально в течение 7 лет.

±измерение артериального давления ежегодно и по показаниям.

± осмотр на предмет диагностики сколиоза (если проводилась лучевая терапия) ежегодно.

±мониторинг почечной функции динамическая реносцинтиграфия, анализ крови на креатинин и мочевину, клиренс по эндогенному креатинину, общий анализ мочи выполняется ежегодно в течение 5 лет.

Зав. 7-ым хирургическим отделением                                  Салкевич Я. Ф.

prezident 2 minzdrav oblisp guzo
sm full.aspx guid845131476362146
perinatal
http gocb.by assets images banners duct 2204 2343 pomogut bay  http gocb.by assets images banners legends tourism
2345  logo ru   2411 visafree   kiberbezop   011612 15a7607b25eed2e0263f2c30f6c4d562 work   2344
gumanit medtehnika   Ocenka 2 4covid  gokb1 detjam invalidam pension
             

 

  

 

Яндекс.Метрика